Polimicrogiria

Polimicrogiria é uma malformação da organização cortical que se caracteriza por múltiplos pequenos giros separados por espessos e rasos sulcos. O objetivo do presente estudo foi descrever as manifestações clínicas e eletroencefalográficas de pacientes com polimicrogiria, que têm epilepsia e/ou distúrbio específico de linguagem e dos familares dos pacientes com distúrbio específico de linguagem, correlacionando-os com a neuroimagem. Os pacientes foram submetidos a exame clínico e neurológico, com particular atenção aos sinais pseudobulbares, e realizaram eletroencefalograma de rotina com até 4 horas de duração. Quando possível, foram submetidos a vídeo-monitorização. Os dados de neuroimagem foram classificados em: polimicrogiria perisylviana (subdividida em holosylviana, parietal posterior bilateral, generalizada), polimicrogiria hemisférica e polimicrogiria frontal (TEIXEIRA, 2006).

                                              

Achados eletroencefalográficos:

Categorizados em: 

• normal;
• anormal com atividade epileptiforme;
• anormal com atividade não epileptiforme;
• anormal com atividade epileptiforme e não epileptiforme;
• anormal com estado de mal elétrico (EME);
• anormal com atividade epileptiforme contínua e quanto à presença ou não de ativação da atividade epileptiforme pelo sono.

 Foram estudados 40 pacientes: 16 pacientes com polimicrogiria holosylviana, 14 com polimicrogiria parietal posterior, quatro com polimicrogiria generalizada, três com polimicrogiria hemisférica e três com polimicrogiria frontal. Observou-se nos pacientes com polimicrogiria holosylviana: sinais pseudobulbares em 11, hemiparesia em seis sendo um paciente com dupla hemiparesia. Três possuíam deficiência mental e cinco tinham epilepsia. O eletroencefalograma estava alterado em oito pacientes e atividade epileptiforme foi registrada em seis, sendo que em dois foi registrada atividade epileptiforme contínua focal. Entre os pacientes com polimicrogiria parietal posterior bilateral, cinco apresentavam sinais pseudobulbares e um possuía hemiparesia. Nenhum tinha alteração cognitiva ou epilepsia. Apenas um paciente apresentou ao eletroencefalograma atividade epileptiforme focal. Todos os pacientes com polimicrogiria generalizada tinham sinal pseudobulbar, deficiência mental e epilepsia. O quadro motor estava presente em três pacientes e apenas um deles não apresentava atividade epileptiforme no eletroencefalograma. Entre os pacientes com polimicrogiria hemisférica, todos apresentavam sinal pseudobulbar e hemiparesia, dois pacientes tinham deficiência mental e epilepsia, e um paciente atraso do desenvolvimento neuropsicomotor. Nos registros eletroencefalográficos, dois pacientes apresentaram EME focal. Os pacientes com polimicrogiria frontal não possuíam sinal pseudobulbar e em um único paciente foi detectada hemiparesia. Epilepsia estava presente em dois pacientes. No registro eletroencefalográfico, dois exames apresentaram anormalidades não-epileptiformes. Com os dados acima descritos foi possível observar que: os sinais pseudobulbares foram mais freqüentes em pacientes com idade menor ou igual a 15 anos; atividade epileptiforme e lentificação da atividade de base teve associação com epilepsia e alteração cognitiva e o distúrbio específico de linguagem apresentou uma relação inversa com estes achados eletroencefalográficos; a maioria dos nossos pacientes apresentou exame eletroencefalográfico normal; na polimicrogiria holosylviana, as atividades epileptiformes predominaram na região fronto-temporal e as atividades não epileptiformes predominaram na região fronto-centro-temporal; EME ocorreu em polimicrogiria hemisférica e atividade epileptiforme contínua focal ocorreu em polimicrogiria holosylviana bilateral assimétrica com provável displasia cortical associada; a ativação da atividade epileptiforme pelo sono foi um achado freqüente em nossa casuística; existe correlação direta entre as manifestações clínicas e anormalidades eletroencefalográficas e extensão do córtex polimicrogírico (TEIXEIRA, 2006).

Referências: TEIXEIRA, K.C.S. Clinical and electroencephalographic features of patients with polymicrogyria. Universidade Estadual de Campinas, Campinas -SP, 2006.